Glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PDH)
Keterangan
Defisiensi Glukosa 6 fosfat dehidrogenase (G6PD) adalah kondisi keturunan di mana sel darah merah rusak (hemolisis) saat tubuh terpapar makanan, obat-obatan, infeksi, atau stres tertentu.Itu terjadi ketika seseorang kehilangan atau memiliki kadar enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase yang rendah.Enzim ini membantu sel darah merah bekerja dengan baik.Gejala selama episode hemolitik mungkin termasuk urin gelap, kelelahan, pucat, detak jantung cepat, sesak napas, dan kulit menguning (ikterus).Defisiensi G6PD diwariskan secara resesif terkait-X dan gejala lebih sering terjadi pada laki-laki (khususnya orang Afrika-Amerika dan orang-orang dari bagian tertentu Afrika, Asia, dan Mediterania).Hal ini disebabkan oleh perubahan genetik pada gen G6PD.
Glukosa-6-Phophat Dehydrogenase (G-6-PDH) terdiri dari dua subunit dengan berat molekul setara. Urutan asam amino dari monomer telah dipublikasikan. G-6-PDH telah digunakan dalam pengujian untuk nicotinamide adenine dinucleotide dan jaringan piridin nukleotida.G-6-PDH dapat diaktifkan kembali dari larutan terdenaturasi urea.
Glukosa 6-fosfat dehidrogenase adalah enzim pengatur utama pada langkah pertama jalur pentosa fosfat.G-6-P-DH mengoksidasi glukosa-6-fosfat dengan adanya NADP+ menghasilkan 6-fosfoglukonat.Elektroforesis gel poliakrilamida, pewarnaan aktivitas, dan studi imunoblotting antibodi G-6-PDH anti-ragi telah menunjukkan bahwa G-6-PDH adalah glikoprotein.
Struktur kimia
Prinsip Reaksi
D-Glukosa-6-fosfat + NAD+→D-Glucono-δ-lakton-6-fosfat + NADH+H+
Spesifikasi
Item Tes | Spesifikasi |
Keterangan | Serbuk amorf putih, terliofilisasi |
Aktivitas | ≥150U/mg |
Kemurnian (SDS-PAGE) | ≥90% |
Kelarutan (bubuk 10mg/ml) | Jernih |
oksidase NADH/NADPH | ≤0,1% |
Glutathione reduktase | ≤0,001% |
isomerase fosfoglukosa | ≤0,001% |
Kreatin fosfokinase | ≤0,001% |
6-fosfoglukonat dehidrogenase | ≤0,01% |
Myokinase | ≤0,01% |
Heksokinase | ≤0,001% |
Transportasi dan penyimpanan
Angkutan: Sekelilingnya
Penyimpanan :Simpan pada suhu 2-8°C
Tes ulang yang disarankanKehidupan:2 tahun